الفُقاع (Pemphigus): الأسباب، الأعراض، التشخيص، وطرق العلاج والنصائح التي نوصيك بقرائتها
ما هو الفُقاع
الفُقاع (Pemphigus) هو مرض مناعي ذاتي نادر ومزمن يصيب الجلد والأغشية المخاطية، يتميز بظهور بثور وفقاعات هشة تتكسر بسهولة تاركةً تقرحات مؤلمة.
يحدث بسبب مهاجمة جهاز المناعة لأجسامٍ بروتينية موجودة بين الخلايا الجلدية تُسمى الدِيسموجليينات (Desmogleins)، مما يؤدي إلى فقدان تماسك الخلايا وانفصالها (Acantholysis).
الفُقاع ليس معديًا، لكنه قد يكون خطيرًا إذا لم يُعالج، حيث قد يسبب التهابات جلدية شديدة وفقدان سوائل الجسم.
الأنواع الرئيسية للفُقاع
1. الفُقاع الشائع (Pemphigus vulgaris):
الأكثر شيوعًا.
يظهر غالبًا في الفم ثم ينتشر للجلد.
الفقاعات تكون رخوة وسريعة التمزق.
2. الفُقاع الورقي (Pemphigus foliaceus):
أقل خطورة من النوع الشائع.
يسبب تقرحات سطحية في الجلد دون إصابة الأغشية المخاطية.
3. الفُقاع النباتي (Pemphigus vegetans):
شكل نادر من الفُقاع الشائع.
يتميز بآفات سميكة على الجلد والثنيات.
4. الفُقاع الشبيه بالإكزيمة (Pemphigus erythematosus):
يجمع بين خصائص الفُقاع الورقي ومرض الذئبة الحمراء.
الأسباب وعوامل الخطر
اضطراب مناعي ذاتي: إنتاج أجسام مضادة ضد بروتينات الجلد.
عوامل وراثية: وجود تاريخ عائلي لأمراض المناعة الذاتية.
أدوية معينة مثل:
البنسيلامين (Penicillamine).
الكابتوبريل (Captopril).
عوامل بيئية: مثل العدوى الفيروسية أو التعرض للكيماويات.
أعراض الفُقاع (Pemphigus)
تشمل أعراض الفُقاع (Pemphigus) مايلي :
بثور رخوة مملوءة بسائل على الجلد والأغشية المخاطية.
تقرحات مؤلمة داخل الفم، قد تعيق الأكل والكلام.
انتشار الفقاعات على الوجه، الصدر، وفروة الرأس.
انكشاف الجلد بعد تمزق الفقاعات، مما يزيد خطر العدوى.
في الحالات المتقدمة: فقدان السوائل والبروتينات من الجسم.
التشخيص
يعتمد تشخيص الفُقاع على:
1. الفحص السريري: ملاحظة البثور الرخوة وانفجارها السهل.
2. اختبار نيكولسكي (Nikolsky sign): انفصال الجلد عند الضغط الخفيف.
3. الخزعة الجلدية: لفحص وجود فقدان التماسك الخلوي (Acantholysis).
4. المناعة المباشرة (Direct immunofluorescence): للكشف عن ترسب الأجسام المضادة بين الخلايا الجلدية.
علاج الفُقاع (Pemphigus)
يهدف العلاج إلى السيطرة على نشاط المناعة وتقليل الالتهاب، وتشمل:
1. الكورتيكوستيرويدات (Glucocorticoids): مثل البريدنيزون.
2. الأدوية المثبطة للمناعة:
أزاثيوبرين (Azathioprine).
ميكوفينولات موفيتيل (Mycophenolate mofetil).
3. العلاج البيولوجي: مثل ريتوكسيماب (Rituximab).
4. العناية الموضعية:
كريمات مضادة للالتهاب.
مطهّرات لتقليل العدوى الثانوية.
5. العلاج في المستشفى للحالات الشديدة: لتعويض السوائل والبروتينات.
المضاعفات المحتملة
التهابات جلدية متكررة.
فقدان كميات كبيرة من السوائل والبروتينات.
تسمم الدم (Sepsis).
مضاعفات مرتبطة باستخدام الكورتيزون على المدى الطويل (هشاشة العظام، السكري، ارتفاع ضغط الدم).
نصائح للمريض
تجنب الأطعمة الحارة والصلبة التي تهيج الفم.
الاعتناء بنظافة الفم باستخدام غسول مطهر لطيف.
الالتزام بالعلاج والمتابعة الدورية مع طبيب الجلدية.
إبلاغ الطبيب عن أي أعراض جانبية للأدوية.
تجنب التعرض المفرط للشمس أو المواد الكيميائية.
الخلاصة
الفُقاع مرض مناعي ذاتي نادر لكنه خطير إذا لم يُعالج بشكل مبكر. يعتمد العلاج على الكورتيزون ومثبطات المناعة مع العناية الداعمة لتجنب المضاعفات. التشخيص المبكر والالتزام بالعلاج يساعدان على السيطرة على المرض وتحسين جودة حياة المريض.
