متلازمة زولينجر إليسون (ZES): الأسباب، الأعراض، التشخيص والعلاج
ماهي متلازمة زولينجر إليسون
متلازمة زولينجر إليسون (Zollinger–Ellison Syndrome - ZES) هي حالة نادرة تتميز بوجود أورام عصبية صماوية تُسمى غاسترينوما (Gastrinoma)، غالباً في البنكرياس أو الإثني عشر.
هذه الأورام تفرز هرمون الغاسترين بكميات مفرطة، مما يحفز المعدة على إنتاج حمض كلوريدري (HCl) بكمية كبيرة، وهو ما يؤدي إلى:
قرحات هضمية متكررة وصعبة العلاج.
إسهال مزمن.
الأسباب وعوامل الخطر
الغاسترينوما:
ورم سليم أو خبيث في خلايا البنكرياس أو الإثني عشر.
حوالي 25% من الحالات مرتبطة بالمتلازمة الوراثية (MEN1: Multiple Endocrine Neoplasia type 1).
باقي الحالات تكون متفرقة بدون تاريخ عائلي.
أعراض متلازمة زولينجر إليسون (Zollinger–Ellison Syndrome - ZES)
قرحات هضمية متكررة (معدة، إثني عشر، أحياناً غير معتادة في الصائم).
ألم بطني (خاصة بعد الأكل).
إسهال مزمن (بسبب زيادة الحمض الذي يعطل هضم الدهون).
ارتجاع معدي مريئي شديد.
فقدان وزن تدريجي.
نزيف هضمي متكرر أو ثقب القرحات.
مضاعفات متلازمة زولينجر إليسون (Zollinger–Ellison Syndrome - ZES)
قرحات هضمية مقاومة للعلاج.
نزيف هضمي علوي.
انسداد أو ثقب الجهاز الهضمي.
إسهال مزمن يؤدي إلى سوء امتصاص.
انتشار الورم (Metastasis) خصوصاً إلى الكبد والعقد اللمفاوية.
التشخيص
الفحوصات المخبرية
قياس مستوى الغاسترين الصائم (Fasting Serum Gastrin):
إذا كان > 1000 pg/mL مع ارتفاع إفراز الحمض ⇒ يشير بقوة إلى ZES.
اختبار تحفيز السيكريتين (Secretin Stimulation Test):
يُستخدم إذا كانت مستويات الغاسترين متوسطة (200–1000 pg/mL).
ارتفاع الغاسترين بعد السيكريتين يؤكد التشخيص.
الفحوصات التصويرية
CT Scan أو MRI للكشف عن الأورام.
Endoscopic Ultrasound (EUS) للبحث عن الأورام الصغيرة.
Somatostatin receptor scintigraphy (Octreoscan) لتحديد انتشار الغاسترينوما.
العلاج
1. السيطرة على فرط إفراز الحمض:
Proton Pump Inhibitors (PPIs) بجرعات عالية (Omeprazole, Esomeprazole).
H2 blockers أقل فعالية ولكن قد تُستعمل.
2. العلاج الجراحي:
استئصال الغاسترينوما إذا كان ممكناً.
في حالات MEN1 غالباً يكون متعدد الأورام، ما يجعل الجراحة صعبة.
3. علاج الأورام المنتشرة:
Somatostatin analogues (Octreotide, Lanreotide) لتقليل إفراز الغاسترين.
العلاج الكيماوي (Streptozotocin + 5-FU).
العلاج الموجه (Everolimus, Sunitinib).
في النقائل الكبدية: استئصال جزئي أو الانصمام الشرياني الكبدي.
الإنذار (Prognosis)
يعتمد على إمكانية استئصال الورم ووجود انتشار سرطاني.
5 سنوات للبقاء على قيد الحياة:
> 90% إذا لم يكن هناك انتقال سرطاني.
حوالي 30–50% إذا كانت هناك نقائل كبدية.
الوقاية والمتابعة
لا يوجد وسيلة وقائية محددة، لكن الكشف المبكر مهم خاصة عند مرضى MEN1.
المتابعة المنتظمة بمستوى الغاسترين والتصوير الشعاعي ضرورية.
الأسئلة الشائعة
هل متلازمة زولينجر إليسون وراثية دائماً؟
لا، حوالي 25% فقط مرتبطة بـ MEN1.
ما الفرق بين القرحة العادية وقرحة ZES؟
قرحة ZES متكررة، شديدة، مقاومة للعلاج التقليدي وغالباً متعددة.
هل يمكن الشفاء التام؟
نعم، إذا أمكن استئصال الغاسترينوما بالكامل ولم يكن هناك انتشار.
